Postępujący zanik siatkówki

Jedna z najczęstszych okulistycznych chorób dziedzicznych u psów rasowych.
Co warto o niej wiedzieć? Część 2.

Część 1. https://bit.ly/2TDJt7J

Choroba PRA, zwana zanikiem lub też zwyrodnieniem siatkówki, jest chorobą odnotowaną u ponad 100 ras psów. Dzisiaj nazwa ta obejmuje grupę szczegółowo opisanych, licznych uszkodzeń siatkówki, których rozpoznanie wymaga specjalistycznej wiedzy i urządzeń. Wspólnym mianownikiem wszystkich uszkodzeń wchodzących w skład PRA jest trwała utrata widzenia, co jest najistotniejszym negatywnym efektem dla zwierząt i ich właścicieli.

Tekst: dr hab. Jacek Madany
specjalista chorób psów i kotów, członek EESVO, Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych Zwierząt, Wydział Medycyny Weterynaryjnej UP – Lublin

Chorobę tę do niedawna dzieliło się na dwa główne typy, rozróżniane na podstawie obrazu widzianego przez lekarza w badaniu oftalmoskopowym. Do określania tych typów używano terminów „uogólniony” i „centralny”. Obecnie określenie „uogólniony PRA” (generalised progressive retinal atrophy – GPRA) lub PRA odnosi się do kilku rodzajów zwyrodnienia siatkówki o różnej etiologii, w których pierwotne zmiany dotyczą fotoreceptorów: czopków i/lub pręcików. Rozpoznano kilka przyczyn genetycznych tych zaburzeń, ale nie wszystkie. Niezależnie jednak od przyczyn to „uogólnione” zwyrodnienie charakteryzuje się początkowo osłabieniem widzenia zmierzchowego, postępującego aż do całkowitej utraty widzenia. Zmianom w siatkówce może towarzyszyć wtórna zaćma. Wiek, w którym pojawia się ten typ choroby, oraz szybkość postępowania zmian mogą znacznie się różnić między rasami, jednak objawy widziane w badaniu oftalmoskopowym są podobne. Większość zmian typu „uogólniony” dziedziczy się jako prosta cecha recesywna. Wyjątkiem są rasy bulmastif i mastif angielski, u których wada ta dziedziczona jest w sposób dominujący, oraz rasy samojed i syberyjski husky, u których GPRA sprzężone jest z chromosomem X.
PRA typu „centralnego” (central progressive retinal atrophy – CPRA) to uszkodzenie siatkówki, w przebiegu którego zmiany wsteczne w fotoreceptorach następują wtórnie do defektu nabłonka barwnikowego siatkówki. Wada ta obecnie znana jest jako „dystrofia nabłonka barwnikowego siatkówki” (retinal pigment epithelial dystrophy – RPED). Istnieją dowody, że jej przyczyną jest zaburzenie metabolizmu tokoferolu. Sposób dziedziczenia RPED nie został jeszcze dokładnie poznany, a zmiany te występują rzadziej niż GPRA. Jednak GPRA i RPED mogą jednocześnie wystąpić u tej samej rasy psów.

Rodzaje GPRA/PRA
W badaniu oftalmoskopowym „uogólniony” PRA widoczny jest przez lekarza jako nadmierna odblaskowość, zwana też hyperrefleksyjnością, która powstaje na skutek postępującego ścieńczenia warstwy siatkówki zawierającej fotoreceptory, jej osłabienia oraz możliwego zamykania się naczyń powierzchownych siatkówki. Zmiany te są zawsze obustronne, choć może występować niewielka asymetria między oczami. Niekiedy we wczesnym etapie zmian obserwuje się nieznaczne osłabienie odblaskowości, ale podczas pierwszych badań stwierdza się zwykle następujące tuż po osłabieniu nadmierne natężenie odblaskowości. Ten subtelny objaw jest najczęściej widoczny w obwodowej części błony odblaskowej (jasnej lub tapetowej), skąd rozprzestrzenia się na całą powierzchnię. Również delikatne „skręcenie” naczyń krwionośnych może poprzedzać faktyczne osłabienie unaczynienia siatkówki.
W nabłonku barwnikowym siatkówki dochodzi początkowo do widocznej depigmentacji w części ciemnej dna oka, co manifestuje się w postaci punktowych przejaśnień. Potem może nastąpić proces repigmentacji widoczny w postaci ciemniejszych plam różnej wielkości. Zmiany te określa się jako…

Jeśli chcesz przeczytać artykuł zamów magazyn 29/2020 już dziś!